Pemfigus vulgaris hastalığı deride ve mukoza denilen ağız içi ve genital bölge gibi alanlarda içi su dolu kabarcıkların görüldüğü bir deri hastalığıdır. Tümöral olmayan hastalıklar içinde en ağır hastalıktır.
‘Sulu kabarcık’ anlamına gelen, Yunanca ‘pemphix’ kelimesinden türemiştir.
Pemfigus vulgaris hastalığı derinin üst tabakalarındaki hücreleri bir arada tutan bağlantıların yok olması sonucunda gelişir. Hastanın kendi bağışıklık sistemi hücreleri bu bağlantılara saldırır ve yok eder. Hastalığın sıklığı dünyanın çeşitli yörelerinde farklı sıklıklarda görülür. Buna karşın toplamda yine de milyonda 1-9 görülme sıklığı ile oldukça nadir görülen bir hastalıktır.
Özellikle Akdeniz bölgesindeki ülkelerde ve Yahudi ırkta daha sık görülür. Genetik bir temeli olduğu bilinen bu hastalığa kesin olarak sebep olduğu düşünülen genler henüz bulunmamıştır. Nadiren de olsa, aynı ailede birden çok kişide de hastalık görülebilir.
Hastalık kadınlarda biraz daha sık görülmekle birlikte kadın erkek arasında belirgin bir fark yoktur. En sık başlangıç 40-60 yaş arasında olmakla birlikte, nadiren çocukluk çağında ve ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir.
Yara uzun süre iyileşmez
Hastalığın ilk başlangıcı hemen her zaman ağızda yaralar çıkması şeklinde olur. Hastalar ağızda uzun süredir iyileşmeyen yara şikâyetiyle çeşitli hekimlere başvururlar.
Kulak burun boğaz uzmanları ve diş hekimlerine başvuru da sık görülür. Nadir görülen bir hastalık olduğundan ve hastaların dermatoloji uzmanına başvuruları gecikebildiğinden, bazı durumlarda hastalığın başlangıcından tanı koyulmasına kadar geçen süre 2 yılı bulabilir.
Ağız içindeki bu yaralar her iki yanak iç yüzü, damak, dudak, ağız tabanı ve dilde görülebilir. Kronik ve inatçı olan bu ülserler gargara, krem gibi tedavilere yanıt vermezler. Tanı koyulamaması durumunda yaraların şiddeti ve yaygınlığı zaman içinde artar, ağız içinden diğer mukozal alanlar olan genital bölgeye de yayılabilir.
Çoğu zaman aftla karışan bu yaralar, boyut olarak daha büyüktür ve birleşme eğilimindedir. Deri de en sık olarak saçlı deri, yüz, boyun, omuz ve sırtta içi su dolu kabarcıklar görülebilir. ancak bu kabarcıkların üzerindeki zar çok ince ve hassas olduğundan, ufak travma ve sürtünmelerle bile patlayabilir. Bu sebepten dolayı da sağlam kabarcık her zaman görülmeyebilir.
Deneyimli dermatoloji uzmanları tarafından rutin dermatolojik muayene ile pemfigus hastalığı ön planda akla gelebilir. Ancak yine de her hastada yaralardan biyopsi alınarak, patolojik olarak incelenmesi şarttır.
Pemfigus hastalığı tedavisiz oldukça ciddi seyir gösterir ve kişinin hayatını tehdit edecek boyutlara ulaşabilir. Kortikosteroid tedavisi bulunmadan önce ölümcül olan bu hastalık, artık başarılı bir şekilde kontrol altına alınabilmektedir.
Tanı koyulduktan sonra belli bir süre hastanede yatarak tedavi gerektiren bu hastalar hastalık tamamen baskılandığından emin olunana kadar düzenli kontrol altında tutulmalıdır. Tedaviye bağlı da yan etkiler gelişebildiğinden, hastalar deneyimli bir dermatoloji uzmanının kontrolü altında tedavi gidişatı ve yan etkiler açısından sürekli takip altında olmalıdır.
